血液凝固

      血液凝固简称凝血，是血液由液体状态转为凝胶状态的过程，它是哺乳类动物止血功能的重要组成部分。凝血系统包括凝血和抗凝两个方面，两者间的动态平衡是正常机体维持体内血液呈液体流动状态和防止血液丢失的关键。
一、凝血因子
      凝血因子( blood coagulation factor) 是参与凝血过程的生物分子，多数凝血因子是根据它们被发现的先后顺序分别以罗马数字命名，如FI、FIT、FM 等。生理情况下，多数凝血因子以无活性的酶原形式存在，凝血过程中这些凝血因子被相继酶解激活转为有活性的蛋白酶，活化的凝血因子以其名称右下位置冠以英文字母a表示，如FXITa、FXTa、FXa等。除组织因子外，其余凝血因子均存在于血浆中，且多数在肝中合成，其中FII、FVI、FIX、FX的合成需要维生素K 参与。
      凝血因子主要有：（1）纤维蛋白原（fibrinogen，FI）是凝血系统的“中心”蛋白质，凝血的最后阶段是凝血酶形成，使纤维蛋白原转变为纤维蛋白；（2）凝血酶原（prothrombin，FII），属于依赖维生素K的凝血因子，可与Ca2+结合后发生构象改变，从而与磷脂膜结合并进而参与血液凝固过程；（3）组织因子（tissue factor，TF即FIII）是唯一不存在于正常人血浆中的凝血因子，它分布于各种不同的组织细胞中，其中脑、肺、胎盘含量丰富，血管内皮细胞及白细胞中也含有大量的FIII；（4）凝血因子V（FV），是存在于正常人血浆中的一种糖蛋白；（5）凝血因子VII（FVII），是主要参与外源性凝血途径的凝血因子；（6）凝血因子VIIIl和血管性血友病因子（FVIII）的缺乏或缺陷，是引起血友病A（hemophilia A）的原因；（7）凝血因子IX（FIX），属于依赖维生素K的凝血因子；（8）凝血因子X（FX），也是依赖维生素的凝血因子；（9）凝血因子XI（FXI），是内源性凝血途径中与接触相关的血浆凝血因子；（10）凝血因子XII（FXII），是丝氨酸蛋白酶（原）；（11）激肽释放酶原（prekallikrein或prokallikrein），是存在于血浆（及组织）中的一种糖蛋白，参与内源性凝血途径；（12）高分子量激肽原（high molecular weight kininogen，HMWK），由于可生成激肽，故而也被视为凝血因子；（13）凝血因子XIII（FXIII），是存在于血浆、血小板和单核细胞中的一种糖蛋白，它参与内源性凝血途径的接触相激活。
二、凝血过程
      凝血是一系列血浆凝血因子相继酶解激活，最终生成凝血酶，并催化形成纤维蛋白凝块的过程。凝血过程一般分为内源性凝血途径和外源性凝血途径，两条凝血途径的主要区别在于启动方式及参加的凝血因子不同，结果形成两条不同的FX激活通路，而两条通路相互密切联系，在机体的整个凝血过程中可能发挥不同的作用。
（一）内源性凝血途径
      内源性凝血途径是指参加的凝血因子全部来自血液（内源性），这一凝血途径通常是因血液与带负电荷的异物表面（如玻璃、白陶土、硫酸醋、胶原等）接触而启动（接触激活）
（二）外源性凝血途径
      外源性凝血途径是指参加的凝血因子并非全部存在于血液中，所需凝血因子还有来自血液以外的（外源性），即TF（FIII）。这一凝血途径是因TF暴露于血液而启动，因此又称为凝血的组织因子途径。
（三）凝血共同途径
      在内源性凝血途径和外源性凝血途径中，FX分别被FIXa-FVIIIa复合物（FX酶复合物）和FVIIIa-TF复合物激活为FXa，而FXa生成以后的凝血过程是两条凝血途径所共同拥有的通路，因此称为凝血的共同途径。
三、抗血液凝固系统及抗凝机制
      凝血系统由凝血和抗凝两方面组成，两者间的动态平衡是机体保持正常止血功能的关键。机体的抗凝系统主要包括细胞抗凝系统和体液抗凝系统。所谓细胞抗凝系统是指单核立噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体等的吞噬、清除作用。体液抗凝系统主要是指血浆中的抗凝因子，抗凝因子包括抗凝血酶( antithrombin，AT )、蛋白C( protein C，PC )、蛋白S (protein S，PS )、内皮细胞蛋白C受体( endothelial cell protein C receptor，EPCR )、蛋白C 抑制物( protein C inhibitor，PCI )、血栓调节蛋白( thrombomodulin，TM )、组织因子途径抑制物( tissue factor pathway inhibitor，TFPI )、蛋白Z、依赖蛋白Z的蛋白酶抑制剂( protein Z -dependent protease inhibitor，ZPI )、肝素、肝素辅因子II( heparin cofactor II，HCII )、Q2- 球蛋白(O2-macroglobulin，Q2-MG )、Cur- 抗胰蛋白酶、C1酯酶抑制物等。其中TM、抗凝血酶、PCI、ZPI、HCII、QP-抗胰蛋白酶同属丝氨酸蛋白酶抑制物( serpin) 超家族。另外PC、PS、EPCR、PCI 和TM组成蛋白C系统。
      机体的抗凝机制主要由肝素-抗凝血酶系统、蛋白C系统和TFPI三方面完成。